• Imprimeix

Es crea un nou model en ratolins per a l’estudi de la neurofibromatosi

Els detalls del desenvolupament i la caracterització dels nous models animals s’han publicat a la revista EMBO Molecular Medicine.

16/04/2015 11:04
Es crea un nou model en ratolins per a l’estudi de la neurofibromatosi

El grup de recerca de les neurofibromatosis de l’Institut Català d’Oncologia (ICO), l’Institut d’Investigació Biomèdica de Bellvitge (IDIBELL) i l’Institut de Medicicina Predictiva i Personalitzada del Càncer (IMPPC) ha desenvolupat nous models en ratolins per a l’estudi del principal tumor maligne associat a la neurofibromatosi del tipus 1.

La neurofibromatosi, una malaltia rara i minoritària
Les neurofibromatosis són trastorns del sistema nerviós que afecten principalment al desenvolupament i creixement dels teixits de les cèl·lules neurals.

La neurofibromatosi de tipus 1 n’és la variant més freqüent, ja que afecta a una de cada 3.500 persones, aproximadament. Està causada per mutacions al gen NF1, localitzat al cromosoma 17. L’afectació d’aquest gen pot provocar un ventall molt divers de problemes de salut, com ara tumors a la pell i al sistema nerviós.

En aquest sentit, el principal tumor maligne associat a la neurofibromatosi tipus 1 és l’anomenat tumor maligne de la beina del nervi perifèric. Pertany al grup de sarcomes de teixits tous, no n’hi ha un tractament efectiu i està associat a una baixa supervivència.

Nous models animals
L’equip de l’ICO-IDIBELL-IMPPC ha creat el que es denomina models ortòtopics del tumor, és a dir, han aconseguit amb èxit implantar el tumor humà en l’òrgan corresponent del ratolí i que es desenvolupi com ho faria en la persona.

L’estudi d’EMBO Molecular Medicine demostra això: que el model animal reprodueix les característiques histològiques, genètiques i epigenètiques dels tumors humans, així com els patrons de disseminació del tumor, cosa que no s'aconsegueix amb altres mètodes d'implantació.

Fins a l’actualitat no existien models animals basats en el transplantament directe de tumors primaris originats en aquest tipus de pacients. Aquest grup ha generat cinc models diferents utilitzant ratolins immunodeprimits als quals s’ha implantat tumors maligne de la beina del nervi perifèric en el mateix teixit on s’originen els tumors en els humans.

Aquests models animals permeten un millor estudi del tumor, així com promoure la medicina personalitzada. Donat el cas, es podria tenir un ratolí amb el tumor de cada pacient de manera que es pot preveure com es desenvoluparà i decidir en cada cas quin serà el tractament més adequat per a cada pacient.

Els primers assaigs han mostrat que el fàrmac sorafenib redueix el creixement tumoral en tots els models de ratolí i reforcen que es comenci a aplicar en la pràctica clínica.